miércoles, 1 de febrero de 2017

MIR 2017: Preguntas de Otorrinolaringología comentadas

Otro año más se pone en marcha la maquinaria MIR 2.0, este año coordinada desde la plataforma CasiMédicos. Da igual que pasen años, cada convocatoria me revivo un montón de recuerdos: algunos agradables, otros no tanto...



Como siempre, pocas preguntas de la especialidad, pero muy interesantes. Os dejo mis comentarios y los de @emilienco a las preguntas del MIR 2016 de Otorrinolaringología y Cirugía Maxilofacial.

105. Paciente de 75 años afecto de diabetes mellitus tipo 2 con mal control de la glucemia en los últimos años. Tiene retinopatía proliferativa y microalbuminuria como signos de afectación de órganos diana. Consulta hace tres semanas en el Servicio de Urgencias por otalgia y otorrea. Le prescribieron ciprofloxacino por vía tópica. Hoy acude nuevamente por aumento del dolor local y parálisis del VII par craneal ipsilateral. En la exploración del conducto auditivo se observa tejido de granulación. Se realiza TC craneal y se observa destrucción ósea en la zona del peñasco sugestiva de osteomielitis. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA?

1.    El paciente precisará tratamiento antibiótico en la fase inicial y la duración estimada del tratamiento total será de unas 8 semanas.
2.    El microorganismo que con mayor frecuencia causa este cuadro clínico es Haemophilus influenzae.
3.    La ceftazidima endovenosa a dosis altas es un tratamiento empírico razonable en espera del resultado de los cultivos.
4.    Es importante tomar muestras del conducto auditivo externo para cultivo microbiológico y de ser positivos hay que realizar antibiograma.

Respuesta correcta: 3

Aurora: Pregunta clásica del MIR, otro año más. Quitando paja a la pregunta, nos quedamos con lo clave del caso clínico: diabetes, otorrea y parálisis facial. Corresponde a un caso de otitis externa maligna, y el agente más frecuente involucrado es Pseudomonas aeruginosa, por lo que la pregunta tres es la falsa.
Me remito a mí misma, a lo comentado en una de las preguntas del examen del año 2014. La otitis externa maligna u otitis externa necrotizante es una infección potencialmente letal que se inicia en el CAE, pudiendo extenderse de forma progresiva e incluso alcanzar la base del cráneo. Generalmente se presenta en diabéticos de larga evolución y en pacientes inmunodeprimidos. El agente más frecuentemente implicado es Pseudomonas aeruginosa. La infección se generaliza afectando al pabellón, partes blandas, parótida y la articulación temporomandibular. El hueso puede afectarse, con el desarrollo de una osteomielitis de la base del cráneo. Un signo patognomónico es el tejido de granulación en suelo de CAE. La parálisis facial suele ser debida a su afectación a la salida del agujero estilomastoideo.

Emilio: Por mi parte, no tengo mucho más que añadir, sólo que ya puedo decir que he visto más otitis externas malignas en el MIR que en la vida real. Lo que hay que saber de esta entidad es que aparece en diabéticos y que la palabra “granuloma” en el bloque de ORL del MIR debe hacernos pensar en ella.


111. La angina de Ludwig es:

1.    Una infección del suelo de la boca y espacios submandibulares potencialmente grave por el posible compromiso de la vía aérea.
2.    Una infección del suelo de la boca y espacios submandibulares potencialmente grave por extensión al seno cavernoso.
3.    Una forma de amigdalitis por anaerobios.
4.    Su origen habitual es una absceso retrofaríngeo.

Respuesta correcta: 1

Aurora: La angina de Ludwig es una infección del suelo de boca, que afecta los tejidos sublinguales, submaxilares y submentoniano (descartada la 3), produciendo una tumefacción leñosa. Es una infección potencialmente grave, ya que puede conducir a un estado de septicemia, y ocasionar obstrucción de vías superiores. Suele ser de origen dentario (descartamos la 4).

Emilio: Esta pregunta a mí me ha gustado. Creo que premia uno de los conocimientos básicos que debe tener un médico sobre ORL: las infecciones en el suelo de la boca son potencialmente muy graves por su rápida extensión hacia abajo (descartada la 2). El examinador en realidad quería que supiésemos eso y que respondiésemos eso. Por tanto la respuesta correcta es la 1.

112. En una persona que sufre un traumatismo facial, es FALSO que pueda aparecer:

1.    Síndrome de Horner.
2.    Ptosis palpebral por lesión del VII par craneal.
3.    Anisocoria por lesión del III par craneal.
4.    Hipoestesia de la piel por lesión del nervio infraorbitario.

Respuesta correcta: 2

Aurora: Pregunta de parálisis facial, aunque no de las típicas. Cuando hay una lesión del nervio facial periférico en casos de traumatismo faciales, lo que ocurre es una parálisis de una o varias ramas del nervio facial, en cuyo caso sería la imposibilidad para cerrar el ojo.

Emilio: Yo he dudado con la respuesta 1, dado que la vía del síndrome de Horner pasa por el orificio rasgado. Pero una fractura facial podría crear el compromiso de los nervios que pasan por este orificio, así que la respuesta 1 es válida. La respuesta 2 tenía trampa: en un traumatismo facial puede haber lesión del VII par y puede haber ptosis palpebral; en la lesión del VII par la ceja está caída y podría parecer que hay ptosis palpebral, pero no, la elevación del párpado va por otro nervio. Yo he caído como un tonto.

113. Las maniobras de reposición otolítica son el tratamiento adecuado para pacientes que padecen:

1.    Vértigo posicional paroxístico benigno.
2.    Enfermedad de Menière.
3.    Migraña vestibular.
4.    Dehistencia del canal semicircular posterior.

Respuesta correcta: 1

Aurora: Poco más de decir, pregunta que se responde del tirón. El vértigo posicional paroxístico benigno es la causa más frecuente de vértigo periférico. El diagnóstico es esencialmente clínico, mediante las pruebas posicionales, y el tratamiento inicial son las maniobras destinadas a la reposición de los otolitos: las más clásicas la de Epley y la de Semont. 

Emilio: Y que menos que saberse el tratamiento de la causa más frecuente de vértigo que, nunca me cansaré decirlo, NO es farmacológica.

114. Hombre de 45 años de edad que acude a consulta por presentar otorrea fétida intermitente de oído derecho de cuatro años de evolución. La exploración otomicroscópica objetiva una perforación atical de pequeño tamaño sin otras lesiones acompañantes. La audiometría revela una hipoacusia transmisiva moderada. En la TAC previa se observa una ocupación de oído medio por material de densidad de tejidos blandos, así como una solución de continuidad ósea del techo de la caja timpánica, a la altura de la fosa craneal media. Ante esta situación, ¿cual considera la opción más adecuada?

1.    Solicitaría una resonancia magnética nuclear con técnica de difusión.
2.    Realizaría una timpanotomía exploradora.
3.    Realizaría una un cultivo del exudado ótico.
4.    Solicitaría una gammagrafía ósea con tecnecio.

Respuesta correcta: 1

Aurora: Es la pregunta quizás más complicada. Vamos con los datos clave del caso clínico: otorrea fétida de 4 años de evolución, perforación de la membrana timpánica atical, ocupación oído medio en TC e hipoacusia de transmisión. Nos están probablemente preguntado por un caso de colesteatoma de oído medio. De inicio descartaría la opción 4 con la gammagrafía, que sería más apropiado para un caso de otitis externa maligna. La timpanotomía exploradora es una técnica quirúrgica, que tras elevar el tímpano, nos permite observar las estructuras de la caja timpánica. Es la vía quirúrgica de acceso, por ejemplo, para la cirugía de la otosclerosis, descartada la 2 también. Si hiciera el MIR estaría entre la opción 1 y la 3. El tratamiento médico para el colesteatoma persigue mejorar la otorrea y el tejido de granulación, de modo que la cirugía se realice en las mejores condiciones posibles, con lo que un cultivo nos podría ser útil. Pero el dato clave para resolver la pregunta es la dehiscencia del tegmen: la solución de continuidad del techo de la caja timpánica que nos está sugiriendo una complicación. En este caso la solicitud de una RMN tiene un valor adicional, y la técnica de difusión es muy útil, cuando hay erosión del tegmen timpani, ya que se debe determinar si hay extensión intracraneal o si está asociado a meningocele/encefalocele.

Emilio: Sí, es sin duda la pregunta más difícil de este año. La primera idea es pensar en el colesteatoma y, después, qué hacer con él, porque es un colesteatoma complicado. Desde luego, lo más prudente, seguro y adecuado es solicitar una resonancia. En concreto, las secuencias de difusión se utilizan para detectar colesteatoma entre otros tejidos blandos. La pregunta está redactada de modo que sólo la opción 1 puede ser correcta. No obstante, en la vida real, me pregunto si todos los especialistas solicitan una RM de difusión antes de una actuación quirúrgica.

115. Hombre de 55 años, fumador de 1 paquete diario desde la juventud. Presenta disfonía de 3 meses de evolución y desde hace un mes una masa laterocervical pétrea y cierta dificultad respiratoria con moderados esfuerzos. Señale el diagnóstico más probable:

1.    Carcinoma indiferenciado nasofaríngeo.
2.    Adenocarcinoma de base de lingual.
3.    Carcinoma mucoepidermoide de hipofaringe.
4.    Carcinoma epidermoide de laringe.

Respuesta correcta: 4

Aurora: Parece fácil, cuestión de probabilidad. Los datos de varón, fumador, disponía, masa cervical y disnea, nos orientan a la pregunta 4. El tumor maligno más frecuente en la laringe, es el carcinoma epidermoide. Para el carcinoma nasofaríngeo en el MIR nos darían otros datos: otitis secretora, epistaxis, virus de Epstein-Barr…descartamos la 1. Si fuese un carcinoma de lengua avanzado, con faringolalia y disnea, el tipo más frecuente sería el carcinoma epidermoide, descartamos la 2. En la hipofaringe lo mismo, más frecuente es el carcinoma epidermoide.

Emilio: Y además es uno de los conceptos repetidos hasta el infinito en el MIR: la anatomía patológica de los tumores ORL: la más frecuente es el carcinoma epidermoide.

Si te apetece revisar años anteriores, puedes hacerlo aquí. 

jueves, 22 de diciembre de 2016

Ideas para hacerle un regalo original a un otorrino (IV)

¡Como pasan los meses! Aquí estoy de nuevo con una nueva entrega, el volumen IV, parece ya la saga de Star Wars. Fuera bromas, tengo que confesar que me encanta hacer esta entrada, y como cada año ahí van mis recomendaciones para regalar a tu amigo otorrino.

Para los más prácticos y ordenados

La cartera de piel ROIK es delgada, "pequeña por fuera de grande por dentro", con capacidad de albergar hasta diez tarjetas de crédito. La tienes en tres estilos: Countryside Style, Urban Style, Work and Play Style; y su precio ronda los 55 euros. 



Para los amantes de los selfies

El palo de selfie ya se queda obsoleto si no lo acompañas de un anillo luminoso LED para el smartphones. La calidad de los selfies se asemejará mucho a la de los mejores instagramers. Lo tienes en Amazon por 16 euros.

Anillo de luz para smartphone. Fuente de la imagen: Amazon

Para los que no se despegan del móvil

El iRing es el accesorio ideal para tu móvil. Te permite tenerlo en la mano, girarlo y manipularlo sin que se te caiga. También lo puedes apoyar y colgar, vamos, un accesorio anticaídas. Su precio ronda los 20 dólares.



Para los que pasan muchas horas fuera de casa

La botella Chilly promete mantener el agua fría durante 24 horas, y en las bebidas calientes mantiene la temperatura durante12 horas. Los diseños son muy atractivos, entran por los ojos y la tapa es a prueba de fugas. Están hechas de acero inoxidable, y tienes tamaño de 260, 500 y 750 mL. El tamaño grande cuesta unos 30 euros.

Botella Chilly, gama Pastel. Fuente: Chilly



Un regalo original

En cuanto vi la página web de #Mencanta..."m'encantó". Puedes personalizar camisetas, sudaderas y ropa de bebé con tus frases más originales, y además añadirle adornos. Los diseños son preciosos. Las sudaderas y las camisetas salen por unos 39.95 y 29.95 euros. Hay una sección específica de "salud".

Fuente: #Mencanta

Para las más coquetas y con poco tiempo

Aquí os tengo que recomendar dos imprescindibles de belleza: el POREfessional y los champús en seco. 
El POREfessional (de Benefit Cosmetics) es un bálsamo que hace desaparecer milagrosamente los poros. Se puede usar como primer, antes del maquillaje, o también se puede utilizar solo. Su precio ronda los 12, 36.50 y 56.90, los tamaños de 7.5, 22 y 44 mL. Nada barato, pero os aseguro que funciona. Hay productos similares, como el de Clinique o Maybelline, pero no me gustan tanto.


Si no tienes tiempo a lavarte el pelo, tienes un evento, o te has levantado con el pelo chafado, el champú en seco te da ese plus de volumen durante unas horas y te saca del apuro. He probado varias marcas, me quedo con la sensación de "limpieza" de Klorane y Schwarzkopf.


Aquí se quedan mis recomendaciones para regalar estas navidades, te harán quedar como un auténtico Rey Mago.

¡Felices fiestas!!

Si quieres, puedes revisar los regalos de años anteriores:
Volumen I
Volumen II
Volumen III

miércoles, 7 de diciembre de 2016

El Síndrome del Mal del Desembarco

Bienvenidos a otra entrada más del blog. El título casi que me gusta más como queda en francés: síndrome de Mal de Débarquement. Bueno, da igual. 

¿Os ha pasado alguna vez que al bajaros de los patines o de un barco, por ejemplo, tenéis la sensación de que os seguís moviendo? Al llegar de navegar, me sucede con bastante frecuencia, que me tumbo para dormir la siesta, cierro los ojos y tengo la sensación de que todavía me muevo.


Esta percepción errónea de continuar en movimiento se llama Mal del Desembarco o Land-sickness, y podría ser "normal" u ocurrir con cierta frecuencia en personas sanas durante las primeras horas después de la exposición a un movimiento pasivo (navegar, volar...). ¿Y si la sensación de movimiento persiste más allá del tiempo prudencial? En este caso lo llamamos Síndrome del Mal del Desembarco, y puede durar desde varios días a incluso años.

En este punto es importante diferenciar que, mientras el Land-sickness o "Mal del Desembarco transitorio" suele durar hasta unos dos días, los síntomas del síndrome del Mal del Desembarco duran al menos un mes en la mayoría de los estudios. Normalmente, después seis meses desparecen los síntomas. Sin embargo, en algunos casos, los síntomas podrían persistir durante años, con periodos de remisión.

El síndrome del Mal de Desembarco afecta con mayor frecuencia a mujeres de mediana edad, no hay antecedentes de haber pasado el típico "mareo a bordo", y en mucho pacientes hay un alivio de los síntomas al conducir (o al volver a someterse a un movimiento pasivo). Sin embargo, el Land-sickness, afecta por igual a hombres y mujeres, los síntomas comienzan ya durante el viaje en cuestión, y no hay un alivio con la conducción.

Entre los síntomas del Síndrome del Mal del Desembarco se incluyen la sensación de balanceo, inclinación u oscilación, que comienzan después de la exposición a un movimiento pasivo. Otros síntomas también asociados podrían ser: fatiga, fobia al movimiento, inestabilidad postural, síntomas auditivos, náuseas, vértigo o visión doble, entre otros. En la mayoría de los casos los síntomas ocurren después de viajes en barco, le siguen los viajes en avión, y por último el coche y el tren. Como anécdota, también se han diagnosticado casos después de jugar con la Nintendo® Wii, o en parques de atracciones.

En esta revisión sistemática de 2016, han intentado establecer una guía diagnóstica del Síndrome del Mal del Desembarco:
a. Síntomas de percepción crónica de balanceo y mareo despúes de la exposición a un movimiento pasivo como navegación, vuelo o exposición a realidad virtual. 
b. Los síntomas tendrían que durar al menos un mes.
c. Los test realizados revelarían una función normal de oído interno (videonistagmografía y audiometría normales).
d. Resonancia magnética cerebral normal. 
c. Que los síntomas no sean explicados por otro diagnóstico.


¿Y sabemos por qué se produce? 
La verdad es que el síndrome del Mal del Desembarco no supone una situación patológica, en el sentido de que no está asociado a un daño estructural, a una herida-traumatismo o a una alteración en los análisis de sangre. Se supone que hay un mala readaptación a las condiciones estables despúes de una adaptación al movimiento pasivo. Cuando nos sometemos a un movimiento pasivo, se producen estímulos visuales, vestibulares y propioceptivos nuevos, que nos permitirán adaptarnos al nuevo medio en el que nos encontramos. Ya en una situación estable, la persistencia de la adaptación desencadena la situación del Mal del Desembarco. La cosas no está muy clara, y como en todo hay varias teorías para explicarlo, pero muchas de ellas tampoco explican por qué hay mejoría tras reiniciar le movimiento.

Algo que es importante conocer, es que el tratamiento inicial para para el síndrome del Mal del Desembarco es mantener al paciente tranquilo mientras espera que los síntomas desaparezcan por si solos (típicamente en un periodo de seis meses). Los medicamentos antivertiginosos convencionales no son de utilidad.
El tratamiento médico mas útil son las benzodiazepinas (clonazepan) y también se ha sugerido que son beneficiosos los antidepresivos inhibidores de la recaptación de serotonina. Con la gabapentina, la amitriptilima y la venlafaxina se han obtenido asimismo buenas respuestas.

En pacientes con síntomas de más de seis meses de duración hay "más presión" en encontrar otro tratamiento. El papel de la rehabilitación vestibular es muy limitado. También se han intentado tratar estos pacientes con terapias de habituación (como para el mareo por movimiento o cinetosis), estimulación magnética transcraneal, habituación basada en el estímulo visual, tratamiento para a migraña y tratamiento para la ansiedad.

REFERENCIAS:
  • Hain TC, Cherchi M. Mal de débarquement syndrome. Handb Clin Neurol. 2016;137:391–5.
  • Nwagwu V, Patel R, Okudo J. Mal de Debarquement Syndrome: A Rare Entity-A Case Report and Review of the Literature. Case Rep Otolaryngol. 2015;2015:918475.  
  • Van Ombergen A, Van Rompaey V, Maes LK, Van de Heyning PH, Wuyts FL. Mal de debarquement syndrome: a systematic review. J Neurol. 2016 May;263(5):843–54.  
  • Cha Y-H. Mal de debarquement syndrome: new insights. Ann N Y Acad Sci. 2015 Apr;1343:63–8.
  • Bruetman JE, Senderovsky M, Martin C, Finn BC, Young P. Mal de desembarco, un desafío para el clínico. Medicina (Buenos Aires). 2012 Aug;72(4):356–7.  
  • Ghavami Y, Haidar YM, Ziai KN, Moshtaghi O, Bhatt J, Lin HW, et al. Management of mal de debarquement syndrome as vestibular migraines. Laryngoscope. 2016 Oct 12; 

De nuevo, gracias por leerme. Si te ha gustado, compártelo en tus redes sociales, me ayuda.

miércoles, 23 de noviembre de 2016

Sordera súbita y embarazo

Uno de los consensos que quizás haya leído más veces es el Consenso sobre el diagnóstico y tratamiento de la sordera súbita. Cuando hay pacientes a los que no es recomendable administrar corticoides sistémicos, hago uso de la memoria fotográfica y veo siempre el mismo párrafo:


Lo mismo sucedió cuando desde Urgencias me preguntaron sobre una gestante en el primer trimestre con sospecha de hipoacusia brusca. Y aunque en el consenso hace mención a situaciones especiales, como pacientes con factores de riesgo vascular o pacientes mayores de 65 años, no se menciona el embarazo.  

Entonces me planteé algunas preguntas. La hipoacusia brusca durante el embarazo: ¿es más o menos frecuente? ¿en qué periodo del embarazo es más frecuente? ¿qué teorías explican la pérdida de audición? ¿tiene un tratamiento específico? 

Encontré un estudio epidemiológico reciente Taiwanés muy interesante, en el que concluyen que durante el embarazo, incidencia de sordera brusca no es mayor. En un periodo de 9 años diagnósticaron 33 nuevos casos en gestantes. El 63% de los casos ocurrieron en las gestantes de 30-39 años, el 27% en las de 20-21 años y ninguno en las embarazadas con menos de 20 años. En casi el 61% de las pacientes, la hipoacusia brusca ocurrió en el tercer trimestre, el 24% en el primer trimestre y 15% en el segundo trimestre. Aunque fueron pocos casos, vieron que la sordera brusca fue más frecuente en las mujeres con mayores ingresos mensuales (intentan relacionarlo con mayores niveles de estrés relacionado con el trabajo, menos ejercicio físico o un mayor consumo de alcohol). La sordera brusca tampoco la relacionan con mayores complicaciones durante el parto o con mayor riesgo de infarto en el posparto.

Teoría viral, vascular e inmunologica, ¿son válidas las teorías "clásicas" para explicar la sordera súbita durante la gestación? 

En este caso la teoría vascular cobra protagonismo. Se atribuye un mayor riesgo trombótico al aumento de hormonas sexuales, pudiento interumpir la microcirculación coclear. El propio estado de hipercoagulabilidad sanguínea durante el embarazo también aumenta el riesgo trombotico.

Sin embargo, y no menos interesante, es que el aumento de hormonas sexuales favorece la retención de sodio y agua. Este cambios de osmolaridad podría tener un efecto en el oído interno y resultar en un hidrops endolínfático, con pérdida de audición neurosensorial para frecuencias graves, similar a la de la enfermedad de Ménière. También se ha comprobado que las hormonas sexuales actuan a diferentes niveles de la vía auditiva: modulan la conducción en la vía auditiva, los sistemas serotoninérgicos, glutaminérgicos, vias gabaérgicas, modulan el flujo sanguíneo coclear y homeostasis del oído interno. También se ha relacionado este hidrops endolinfático con los cambios en la presión del líquido cefalorraquídeo que acontecen en el embarazo.
No obstante, estaríamos hablando de otro concepto, el de "hipoacusia súbita (reversible) durante el embarazo". Sí que hay constancia en la bibliografía de una hipoacusia neurosensorial inducida por el embarazo, que mejora tras el parto, similar al concepto hipertensión gestacional. Esta teoría tampoco explicaría la unilateralidad predominante en la hipoacusia súbita.

Al no haber demasiados casos, no hay consenso en el tratamiento de la hipoacusia súbita durante el embarazo. Por lo general, tras la evaluación individualizada y del riesgo/beneficio, se desaconseja el tratamiento con esteroides sistémicos a dosis altas, que es el tratamiento habitual. Podemos valorar en estos casos la inyección intratimpánica de esteroides (foto). Hay un estudio de 2009, con muy pocos pacientes, en el que observan mejoría auditiva aministrando un expansor de plasma, dextrano 40, que tampoco está exento de efectos secundarios (fallo renal, coagulopatía, edema pulmonar).

Inyección intratimpánica: aparición progresiva de un nivel hidroaéreo en oído medio (flecha azul)

Uno de los estudios complementarios aconsejados para la evaluación del paciente con hipoacusia brusca, es la realización de una RMN para descartar patología retrococlear o hemorragia intracoclear. Recordar únicamente que durante el embarazo se ha comprobado que el neurinoma del acústico crece más rápido. Este aumento en el tamaño y la vascularización puede ocasionar un sangrado agudo y la exacerbación de los síntomas.

Si has llegado hasta el final de la entrada, ¡valiente! Y de nuevo, gracias por leerme.
¡Nos vemos en la próxima entrada!

REFERENCIAS:
  • Hou Z-Q, Wang Q-J. A new disease: pregnancy-induced sudden sensorineural hearing loss? Acta Otolaryngol. 2011 Jul;131(7):779–86.  
  • Chen Y, Wen L, Hu P, Qiu J, Lu L, Qiao L. Endoscopic intratympanic methylprednisolone injection for treatment of refractory sudden sensorineural hearing loss and one case in pregnancy. J Otolaryngol Head Neck Surg. 2010 Dec;39(6):640–5.
  • Wang Y-P, Young Y-H. Experience in the treatment of sudden deafness during pregnancy. Acta Otolaryngol. 2006 Mar;126(3):271–6.  
  • Yen T-T, Lin C-H, Shiao J-Y, Liang K-L. Pregnancy is not a risk factor for idiopathic sudden sensorineural hearing loss: A nationwide population-based study. Acta Otolaryngol. 2016;136(5):446–50.
  • Goh AY, Hussain SSM. Sudden hearing loss and pregnancy: a review. J Laryngol Otol. 2012 Apr;126(4):337–9.  
  • Kenny R, Patil N, Considine N. Sudden (reversible) sensorineural hearing loss in pregnancy. Ir J Med Sci. 2011 Mar;180(1):79–84.

miércoles, 9 de noviembre de 2016

Síndrome de Turner, puntos clave para el otorrinolaringólogo

Tenemos tantas cosas en la cabeza, que como no llevemos una chuleta encima, no logramos recordar aspectos clave de algunos síndromes o enfermedades menos frecuentes, por lo menos es lo que me ocurre a mí.

Ya hablé en el blog sobre la anemia del Fanconi, y del no tan poco frecuente síndrome de Down. Hoy es el turno de hacer un breve resumen de los aspectos claves para el otorrino los de las pacientes con síndrome de Turner. Hace unos días recibí en el mail las recomendaciones para la vigilancia de oídos y audición de la Turner’s Syndrome Support Society, y me apetecía compartir con vosotros algunos aspectos.

El síndrome de Turner es un transtorno cromosómico que afecta a una de cada dos mil recién nacidos vivos mujeres. En términos sencillos, la alteración cromosómica en una de cada dos pacientes es la monosomía X (45,X). Otros cariotipos que se encuentran son mosaicismos con otras lineas celulares (46,XX o 46,XY o 47,XXY).


Las características clínicas clásicas de las pacientes con síndrome de Turner son: talla baja, línea de implantación del pelo baja en el cuello, pterigium colli, linfedema de manos y pies, y paladar ojival. Estas pacientes pueden tener otras alteraciones asociadas como disgenesia gonadal, alteraciones cardiovasculares y renales, hipertensión, hipotiroidismo, intolerancia a la glucosa, hiperlipidemia, hipoacusia neurosensorial y de transmisión, y dismorfismo craneofacial, entre otros.

En el aspecto puramente otorrinolaringológico me gustaría destacar algunos puntos:
  • Aproximadamente el 38% de las pacientes tendrá micrognatia y paladar ojival, también hay mayor incidencia de paladar hendido. La presencia de unas crestas palatinas laterales prominentes le puede dar al paladar ese aspecto más alto y calificarse (mal) como paladar ojival.
  • Hasta en 3-4 pacientes de cada 10 nos encontraremos orejas de implantación baja, alteraciones del pabellón auricular y conductos auditivos estrechos. 
  • La otitis media crónica es también más frecuente, y se atribuye a displasia ósea, a una trompa más horizontalizada, a insuficiencia linfática, braquicefalia, atrofia del músculo tensor del velo del paladar y disfunción palatal.
  • Las otitis de repetición de la infancia asocia hipoacusia de transmisión, y suele mejorar en la edad adulta. Sin embargo, la hipoacusia de transmisión puede mantenerse en el tiempo tras desarrollar secuelas postotíticas, como perforación timpánica, erosión de huesecillos y colesteatoma de oído medio. Además, la disfunción palatal puede empeorar tras la extirpación de las adenoides.
  • La hipoacusia neurosensorial puede afectar adultas jóvenes y empeora con la edad. La audición de pacientes con síndrome de Turner a los 40 años, "podría" compararse a la de las mujeres de 60 años. Se relaciona el déficit de estrógenos y/o hormona de crecimiento/IGF-1 con la hipoacusia neurosensorial para frecuencias agudas. La hipoacusia neurosensorial se asocia a un efecto del cromosoma X. Es decir, la audición es peor en pacientes con una monosomía completa para el brazo corto, que en pacientes con pequeñas delecciones X. Además la prevalencia de hipoacusia neurosensorial es mayor en los pacientes que heredan el cromosoma X paterno. Los estudios sugieren que heredar el cromosoma X materno podría tener cierto papel protector contra la hipoacusia neursosensorial.
Y después de la introducción os paso a enumerar las recomendaciones.

Recomendaciones para el OÍDO MEDIO
  • Derivación a Endocrinología si los otorrinos sospechamos que una paciente podría padecer síndrome de Turner (A).
  • El tratamiento con hormona de crecimiento y estrógenos no previene las enfermedades de oído medio (B).
  • La otitis media secretora, la perforación timpánica y las bolsas de retracción deben ser evaluadas por el otorrino (A).  
  • Las patologías anteriormente mencionadas deben ser evaluadas y tratadas de modo convencional, incluyendo cirugía. No hay evidencia para tratar de un modo más agresivo, pero sí se requiere un seguimiento más largo (incluso  hasta la tercera década) (C).
  • La cirugía del colesteatoma puede ser un reto, y debería realizarse o por otólogos experimentados y preparados para encontrar alteraciones en el trayecto del nervio facial (A). 
Recomendaciones para el OÍDO INTERNO
  • La hipoacusia neurosensorial progresiva es común, pero no siempre se diagnostica pronto. Se recomienda revisión audiológica anual en niñas y mujeres con síndrome de Turner, comenzando en la infancia (B).
  • El tratamiento con hormona de crecimiento y estrógenos no previene el desarrollo de hipoacusia neurosensorial (B).
  • Cuando se diagnostica hipoacusia neurosensorial, si la gravedad lo requiere se recomendarán audífonos (incluyendo implantes osteointegrados) e implante coclear. El procedimiento debería de ser normal, no hay evidencia de que a las niñas o mujeres con síndrome de Turner haya que tratarlas de modo diferente (B).
  • Las niñas y mujeres con síndrome de Turner pueden tener problemas en la localización espacial del sonido, con una discapacidad mayor que la que la audiometría tonal sugeriría (B). 
  • Los profesionales y familiares deben de saber que las pacientes son síndrome de Turner pueden tener problemas de equilibrio y habilidades motoras, teniendo un riesgo aumentado de caídas y fracturas, particularmente si tienen hipoacusia (B).

REFERENCIAS:
  • Kubba H, Smyth A, Wong SC, Mason A. Ear health and hearing surveillance in girls and women with Turner’s syndrome: recommendations from the Turner’s Syndrome Support Society. Clin Otolaryngol. 10 de septiembre de 2016; 
  • Davenport ML, Roush J, Liu C, Zagar AJ, Eugster E, Travers S, et al. Growth hormone treatment does not affect incidences of middle ear disease or hearing loss in infants and toddlers with Turner syndrome. Horm Res Paediatr. 2010;74(1):23-32. 
  • Alves C, Oliveira CS, Alves C, Oliveira CS. Hearing loss among patients with Turner’s syndrome: literature review. Brazilian Journal of Otorhinolaryngology. junio de 2014;80(3):257-63. 
  • Makishima T, King K, Brewer CC, Zalewski CK, Butman J, Bakalov VK, et al. Otolaryngologic markers for the early diagnosis of Turner syndrome. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. noviembre de 2009;73(11):1564-7. 
  • Đerić D, Dudvarski Z, Cvorović L. OTOLOGICAL MANIFESTATIONS OF TURNER SYNDROME: CLINICAL AND RADIOLOGICAL FINDINGS. Med Pregl. febrero de 2016;69(1-2):45-7. 
  • Zenaty D, Laurent M, Carel JC, Léger J. [Turner Syndrome: what’s new in medical care?]. Arch Pediatr. diciembre de 2011;18(12):1343-7. 

Enlace: Federación Española de Enfermedades Raras (Turner)

Espero que la entrada os haya sido de interés. Si es la primera vez que te pasas por el blog no olvides suscribirte para estar al día de todas las actualizaciones, y si te ha gustado la entrada puedes compartirla en tus redes sociales, me ayuda mucho. 

viernes, 21 de octubre de 2016

SafKan: el cuidado del oído del siglo XXI

¿Qué os parece unos auriculares que limpien el oído? Sí, sí, como lo leéis. Aunque para hoy tenía programada otra entrada, no podía dejar de mostraros en el blog a SafKan, un dispositivo que promete una maravillosa limpieza futurista del oído. Y es que así se publicita: el cuidado del oído del siglo XXI. 

Fuente de la imagen: SafKan

Como veis, el SafKan es un dispositivo que tiene forma de auricular, y realiza un lavado-aspiración simultáneo y de ambos oídos a la vez. Promete reducir las complicaciones de la acumulación de cera y las del lavado ótico convencional. El SafKan tiene tiene dos contenedores que se rellenan de una mezcla de agua y agua oxigenada. El ciclo de lavado dura unos cinco minutos y puede ser utilizado por el profesional en pacientes de todas las edades. 

Los irrigadores de plástico se ven en la foto son desechables, y los contenedores se limpian y esterilizan entre cada paciente. Vamos, que me ha fascinado la idea y me encantaría probarlo. Por el momento creo que aún no está comercializado, y tendré que contentar mi #AnsiaViva siguiendo su web y redes sociales. Pienso que podría ser buena idea para pacientes que no colaboran para el lavado ótico o para la limpieza instrumental del oído. Supongo que al igual que con el lavado ótico también tendrá sus contraindicaciones. Ya veremos si triunfa o si queda en un gadget más.

Fuente de la imagen: SafKan

Tenéis más información en su web, con sección de FAQ:  https://safkanhealth.com/faq.php.
También podeis seguirlo en Twitter: @safkanhealth.

¡Buen fin de semana!

viernes, 7 de octubre de 2016

¿La amigdalectomía empeora el asma?

El otro día una mamá me preguntó si con tras la operación de anginas, su niño podría empeorar del asma. Ya sabéis, por eso de que "se quitan las defensas". 

En realidad, no es una pregunta que te pille de sorpresa: la mayoría de los pacientes a los que recomiendas una amigdalectomía, te preguntan si luego serán mas propensos a padecer infecciones. Y es que las amígdalas, junto con el resto del tejido linfático del anillo de Waldeyer, es la primera línea de defensa contra las infecciones respiratorias.

Amígdalas palatinas
Para los que os lo preguntéis, el anillo linfático de Waldeyer está compuesto por: las dos amígdalas palatinas, la amígdala faríngea o adenoides, la amígdala lingual, y la amígdala tubárica o amígdala de Gerlach (situada la región del trompa de Eustaquio). Todo este tejido constituye una barrera directa contra agentes patógenos, y además, también se encarga fabricar inmunoglobulinas que son vertidas a la sangre y al tubo digestivo.

Visión de las adenoides (flecha azul) mediante endoscopia nasal

A lo que íbamos, hay muchos estudios publicados sobre el estado de nuestras defensas después de la amígdalectomía. Unos concluyen que no afecta, otros que sí, otros que solo durante el periodo postoperatorio, otros que sí pero sin repercusión en la clínica. Por suerte tenemos un estudio de revisión sobre el tema. Esta revisión sistemática de 2015 incluyó 35 estudios sobre un total de 1997 pacientes. En tan solo cuatro se encontró que la amigdalectomía afectaba negativamente al sistema inmune. Al realizar el metaanalisis de varios parámetros de la inmunidad humoral y celular, los autores concluyen que hay suficiente evidencia para concluir que la amigdalectomía no tiene un impacto negativo en el sistema inmune. 

Ya sabemos que los paciente amigdalectomizados no son mas propensos a tener infecciones, pero ¿qué pasa con el asma? Para responder a esta pregunta tenemos otra revisión sistemática muy reciente (aun in press). En todos los artículos incluidos, tras la adenoamigdalectomía en niños se encontró una reducción de la gravedad del asma, tanto por uso medicamentos y la frecuencia de las crisis, como en la gravedad de los síntomas. 




En el momento actual no es suficiente tener un mal control del asma para recomendar una adenoamigdalectomía. No obstante, si sabemos que la cirugía podría reducir los síntomas, ya podemos contestar la pregunta de los papás (mejor, las dos preguntas).

¡Feliz fin de semana! Si tenéis algún comentario, abajo en las cajitas...los leeré con gusto.

REFERENCIAS:
  • Bitar MA, Dowli A, Mourad M. The effect of tonsillectomy on the immune system: A systematic review and meta-analysis. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2015 Aug 1;79(8):1184–91. 
  • N. Kohli, D. DeCarlo, N. Goldstein, J. Silverman, Asthma Outcomes after Adenotonsillectomy: a Systematic Review, International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology (2016),
  • doi: 10.1016/j.ijporl.2016.08.030.