martes, 26 de febrero de 2013

Una consulta especial: el paciente con síndrome de Down

Tras ver este vídeo en el muro de uno de mis contactos de Facebook, pensé que podríamos recordar algunos aspectos claves en Otorrinolaringología referentes a los pacientes con síndrome de Down.


Conductos auditivos estrechos
El conducto auditivo suele ser estrecho, con una curvatura mayor y con la membrana timpánica más oblicua. La tendencia a la impactación de cera y esta anatomía dificultan la exploración del oído. Requieren muy frecuente la exploración bajo microscopio y limpieza del cerumen.

Otitis media secretora
Más del 80% de los niños con síndrome de Down tendrá hipoacusia de transmisión producida por una otitis media secretora. La eficacia de los drenajes transtimpánicos es menor, pudiendo recidivar la otitis secretora tras la extrusión de los drenajes. De este modo, muchos de ellos requieren inserciones repetidas de tubos. Así mismo, tendríamos que explicar a los padres que la reinserción del drenaje debe de ser considerada como una continuación del tratamiento, más que como un fallo en el tratamiento previo. También debemos de advertir del riesgo aumentado de otorrea y perforación residual.
Algunos autores recomiendan el manejo conservador de la  otitis secretora, reservando el uso de los drenajes transtimpánicos para casos de pérdida auditiva severa o cuando existan cambios patológicos en la membrana timpánica. La NICE recomienda audífonos como primera linea de tratamiento para la otitis secretora en pacientes con síndrome de Down, aunque también advierte de la dificultad de adaptar los conductos estrechos.

Síndrome de apnea del sueño
Hasta el 70-80% de los niños con síndrome de Down pueden padecer un síndrome de apnea del sueño. El diagnóstico no debe de estar limitado sólo a los niños que roncan, la evaluación subjetiva de los padres no es fiable y la severidad de la apnea parece que no está en relación con el índice de masa corporal. 
El tratamiento de primera línea es la adenoamigdalectomía, pero debemos saber que puede ser curativa sólo en el 25-50% de los pacientes. Estos niños pueden requerir la adaptación de una CPAP u otros tratamiento quirúrgicos adicionales.

Hipoacusia neurosensorial
La incidencia de hipoacusia neurosensorial en el recién nacido con síndrome de Down está en torno al 4%. En la adolescencia y en el adulto joven la hipoacusia neurosensorial puede estar presente en un 20% de los pacientes, y la presbiacusia se desarrolla antes. 

Aspectos quirúrgicos
En el quirófano hemos de ser muy cuidadosos con el cuello, la inestabilidad atlantoaxial radiológica se presenta hasta en el 20% de los pacientes (sintomática mucho menos).
La estenosis subglótica congénita es más prevalente que en la población general. El tubo endotraqueal debe de ser algo menor al recomendado por la edad.
Se recomienda hacer la cirugía adenoamigdalar en régimen de ingreso hospitalario por el mayor número de complicaciones perioperatorias (hipotonía, macroglosia, patología cardíaca, estenosis subglótica...).

Tenéis información más detallada en la bibliografía que os dejo abajo.


La foto es del nadador torrevejense Adam Stewart, recogiendo su premio como ganador absoluto en la XIX Gala del Deporte en septiembre de 2012. En este otro enlace podéis ver su participación en los recientes campeonatos de España máster de natación.

BIBLIOGRAFÍA
  • Malik V, Verma RU, Joshi V, Sheehan PZ. An evidence-based approach to the 12-min consultation for a child with Down’s syndrome. Clin Otolaryngol. agosto de 2012;37(4):291-6.
  • Morales-Angulo C, Gallo-Terán J, Azuara N, Rama Quintela J. [Otorhinolaryngo logical manifestations in patients with Down syndrome]. Acta Otorrinolaringol Esp. julio de 2006;57(6):262-5. 
  • Rodman R, Pine HS. The otolaryngologist’s approach to the patient with Down syndrome. Otolaryngol. Clin. North Am. junio de 2012;45(3):599-629.

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